腹膜假黏液瘤
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腹膜假黏液瘤（Pseudomyxoma Peritonei，PMP）是一種罕見(jiàn)的腹膜表面惡性腫瘤，其發(fā)病率估計(jì)每年每百萬(wàn)人中只有3到4人。它是一種以腹盆腔彌漫性果凍狀積液伴腹膜表面和[[[網(wǎng)膜]]上黏液種植為特征的綜合征。PMP最常見(jiàn)的原發(fā)部位是闌尾，也可以來(lái)源于卵巢或消化道等其他器官。
目錄 |
發(fā)病機(jī)制
腹膜假黏液瘤的發(fā)病機(jī)制尚不明確，但最常見(jiàn)的是由闌尾黏液性腫瘤引起的。當(dāng)腫瘤分泌的黏液積聚在闌尾中，導(dǎo)致管腔壓力增加，最終導(dǎo)致穿孔，釋放黏液進(jìn)入腹腔，并廣泛播散。其他可能的病因包括卵巢成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性腸型腺癌、結(jié)直腸、膽囊、胃、胰腺、臍尿管、肺、乳腺等。
癥狀和診斷
腹膜假黏液瘤的典型癥狀包括腹圍增加、腹股溝疝、卵巢腫物等，這些癥狀可能會(huì)導(dǎo)致腹股溝疝修補(bǔ)時(shí)發(fā)現(xiàn)黏液性物質(zhì)。在影像學(xué)檢查中，PMP的CT掃描通常顯示異質(zhì)性和水樣密度的黏液性物質(zhì)，肝、脾和腸系膜上有扇貝狀的壓跡，鈣化也很常見(jiàn)。
治療方法
腹膜假黏液瘤的治療方法包括積極的減瘤和腹腔內(nèi)熱灌注化療（hyperthermic intraperitoneal chemotherapy，HIPEC）。這個(gè)方案是一種積極的減瘤方式，包括切除所有肉眼可見(jiàn)的病灶，以限制黏液累積和其壓力作用。如果疾病復(fù)發(fā)，需要重復(fù)施行手術(shù)，但由于粘連和纖維化，手術(shù)難度逐漸增加。
HIPEC是一種將化療藥物通過(guò)熱灌注注入腹腔的療法，可以增加藥物的滲透性和療效。該方案最適合于外科減瘤術(shù)后殘留病灶極小的患者。在Sugarbaker及其同事的論著中，他們使用4種臨床評(píng)估方法來(lái)選擇最有可能從聯(lián)合治療中獲益的患者，包括組織病理學(xué)評(píng)估、術(shù)前CT、腹膜癌指數(shù)和減瘤完全性程度評(píng)分。
關(guān)于Sugarbaker的術(shù)中熱灌注(通常為絲裂霉素)和術(shù)后早期腹腔熱灌注化療方案，已有詳細(xì)的介紹。
一些研究結(jié)果顯示，組織學(xué)類型為DPAM的PMP患者，其5年生存率達(dá)到70%-86%，10年生存率達(dá)到60%以上。這些生存統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)令人印象深刻，但尚不清楚這些結(jié)果是歸因于積極的治療、患者選擇，還是兩者均有。在Sugarbaker研究組的病例系列研究中，DPAM患者的5年生存率為81%，10年生存率為70%。
盡管腹膜假黏液瘤是一種罕見(jiàn)疾病，但為了推動(dòng)這類罕見(jiàn)疾病的診治發(fā)展，國(guó)際腹膜表面惡性腫瘤協(xié)作組（PSOGI）呼吁更多的機(jī)構(gòu)從事專科研究，并加強(qiáng)各中心間的學(xué)習(xí)交流以達(dá)最佳的治療質(zhì)量。
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